Syndrome de Sweet

Syndrome de Sweet

Syndrome caractérisé par l’association d'une fièvre et

d’une éruption cutanée faite de petites taches en forme

d’anneau et de plaques de coloration violacée dont la

surface est irrégulière et douloureuse, survenant essen-

tiellement chez la femme de 30 à 50 ans.    

Cette éruption siège essentiellement au niveau des

avant  bras, des jambes, du visage et s’accompagne

parfois de  douleurs articulaires (arthralgies).    

La couleur des plaques ne semble pas faire référence

auprès des autres auteurs.    

En effet, pour certains, le syndrome de Sweet est ca-

ractérisé par des papules rouges tirant sur le brun,

mais  également par des nodules, des pustules, des

vésicules  ou des bulles.    

 
D’autres symptômes, en revanche, se retrouvent

constamment dans les descriptions de tous les au-

teurs :

fièvre, douleurs et neutrophilie (augmentation d’une

variété de globules  blancs appelés polynucléaires

neutrophiles au dessus de 10.000 par micron litre).    

 
D’autre part, il existe au sein des lésions un infiltrat

dermique (pénétration du derme par les polynuclé-

aires neutrophiles).    

 
Chez environ 10% des malades, une prolifération

néoplasique (d’origine cancéreuse) est associée, le

plus souvent  à type de leucémie aiguë non lymphocytaire.

Il s’agit d’une prolifération que l’on appelle blaste, c’est-

à-dire des cellules précurseurs « bébés cellules » d’une

variété de globules blancs.    

 
Des lésions du tractus génito-urinaire ont été également

observées.

 
Il existe par ailleurs des localisations en dehors de la

peau (lésions extra cutanées) qui touchent les muscles,

les articulations, les yeux et les reins. On constate une

protéinurie (présence de protéines dans les urines).    

Il peut exister également une glomérulonéphrite, c’est-

à-dire une inflammation des glomérules, qui sont les

cellules spécialisées dans la fabrication de l’urine par

le néphron (élément du rein).    

 
Une atteinte pulmonaire par un infiltrat (envahisse-

ment)  à neutrophiles, à l’image des autres infiltrats

cutanés, peut se voir.    

 
La forme idiopathique (c’est-à-dire de cause incon-

nue)  du syndrome de Sweet est plus fréquente chez

la femme, au décours d'un épisode infectieux respi-

ratoire.    

 
Une éruption diffuse de papules et de macules rouge

brunâtre se voit au cours des mastocytoses (élévation

d’une variété de globules blancs appelés les masto-

cytes).

Elle porte également le nom d'urticaire pigmentée, où

la  lésion représente un amas de mastocytes dans le

derme,  avec une hyperpigmentation (accumulation de

pigments)  de l'épiderme sus-jacent (situé au-dessus).    

Parfois, quand l’individu concerné se rapproche d’une

source de chaleur ou se gratte, la libération de granules

contenant essentiellement de l’histamine présente dans

les mastocytes entraîne une urticaire localisée (signe

de Darier).    

 
D'autres signes sont en rapport avec la dégranulation

mastocytaire : ce sont des flushs (arrivée brutale d’une

quantité importante de sang au niveau d’un tissu), des

céphalées, de la diarrhée et un prurit (démangeaisons).

 
Les mastocytes peuvent envahir d’autres organes que

la peau.

Ainsi les poumons, la rate, le foie et le tractus gastro-

intestinal sont touchés chez 30 à 50% des patients

atteints d'urticaire pigmentée.

Une localisation osseuse des mastocytes donne par-

fois des images radiographiques à type d'ostéosclé-

rose (remaniement osseux) ou d'ostéolyse (destruc-

tion partielle de l’os).    

Chez la plupart des patients, l'atteinte profonde reste

stable.

 
Il existe chez certains malades un type de vascularite

(inflammation des vaisseaux) appelé vascularite leuco-

cytoplasique chronique, l'erythema elevatum diutinum

(EED), se présentant sous forme de papules rouges

brunâtres pouvant se réunir en plaques au niveau des

genoux et des coudes mais également en regard des

petites articulations de la main.

Les poussées d'erythema elevatum diutinum ont été

associées à des infections streptococciques.    

Evolution :

Récidives possibles, dépendant de l’affection sous-

jacente.
 

Possibilité de survenue d’un syndrome myéloprolifératif.

Ce syndrome se caractérise par la prolifération exces-

sive  des cellules matures (fonctionnelles) composant la

moelle osseuse. Il se présente sous différentes formes

selon que  cette prolifération concerne les globules

blancs, les globules rouges, les plaquettes ou l’ensem-

ble de ces éléments.    

Traitement :

On peut avoir de bons résultats avec les coticoïdes.

Faire attention aux infections avec le streptocoque,

donc antibiothérapie à prescrire.    

En résumé, il faudra apprendre à vivre avec cette

maladie  dont on ne guéri pas...    

Une maladie éprouvante physiquement et psycho-

logiquement... Comme beaucoup d'autres...    

Sans ête hypocondriaque... rappelez-vous qu'une ma-

ladie auto-immune en appelle souvent une autre...